1、桥本氏脑病经典幻灯文档ppt提纲病例报道文献复习田某，女性，40岁，燃机厂职员，主因睡眠增多2月余、记忆力减退50天于-11-26收入神内六区现病史（1）患者于患者于22月前（月前（年年99月中旬）出现头晕，恶心，间月中旬）出现头晕，恶心，间断非喷射性呕吐胃内容物，呕吐多发生于乘车后。 断非喷射性呕吐胃内容物，呕吐多发生于乘车后。 患者同时出现睡眠增多，难以抑制，每日约睡十余患者同时出现睡眠增多，难以抑制，每日约睡十余个小时，有疲乏无力感，未诊治。 个小时，有疲乏无力感，未诊治。 5050天前（天前（dmission:axial FLAIR images show widespread hyperintense signals over the left temporal and both parieto-occipital lobes in the subcortical white matterHE病理仅有少数活检或尸检的个案报道炎性反应：报道最多，小血管周围轻度淋巴细胞浸润，甚至形成血管周围淋巴细胞套袖；胶质增生：皮层、基底节、丘脑、海马等灰质胶质增生，白质较轻；脱髓鞘：髓鞘脱失但轴索保留Duffey P。
2、年年1010月月88日）出现记忆力减退，不知道自己的名字和年日）出现记忆力减退，不知道自己的名字和年龄，不认识家人，答非所问，不能与人正常交流。 龄，不认识家人，答非所问，不能与人正常交流。 同时家人发现其走路慢、不稳；恶心、呕吐较前加同时家人发现其走路慢、不稳；恶心、呕吐较前加重；病情进行性加重。 重；病情进行性加重。 现病史（2）于于 年年1010月月1010日到当地医院检查日到当地医院检查CTCT未发现异常；脑电图中未发现异常；脑电图中度异常。 于度异常。 于 年年1010月月1313日转至日转至“volving the mesial temporal lobes and hippocampi(arrows).Figure 1.Sagittal T1-weighted MRI brain(without gadolinium)demonstrates a low signal intensity lesion,with localized swelling of the right mesial temporal lobe(arrow).Fig.2 MRI one day after a。
3、哈医大第一附属医院哈医大第一附属医院”行行头头MRIMRI、腰穿等检查后诊为、腰穿等检查后诊为“脱髓鞘性脑病脱髓鞘性脑病”给予给予“甲强甲强龙龙”（500500毫克毫克55天，天，120120毫克毫克22天），丙球（天），丙球（2525克克55天）天）等药物。 治疗约天后，患者病情逐渐好转，睡眠正常，等药物。 治疗约天后，患者病情逐渐好转，睡眠正常，记忆力恢复。 共住院记忆力恢复。 共住院2626天，出院时病情明显好转，记忆力天，出院时病情明显好转，记忆力稍差，为进一步诊治来我院，门诊以稍差，为进一步增多14-3-3蛋白阳性HE的实验室检查EEG和血管造影HE的脑电图通常表现为弥漫性慢波，可有癫痫波MRA、DSA基本正常HE的影像学大部分头颅MRI正常。 一部分头颅MRI可有异常表现，但不具有特异性：小脑萎缩或脑萎缩皮层或皮层下病灶脑白质病变脑干病变Figure 2.Axial T2-weighted MRI brain scan through the temporal lobes shows bilateral areas of increased signal intensity in。
4、诊治来我院，门诊以“脱髓鞘性脑病脱髓鞘性脑病”收收入院。 入院。 患者自发病以来无发热，进食稍差，二便正常。 患者自发病以来无发热，进食稍差，二便正常。 既往史20022002年发现年发现“甲亢甲亢”，经放射碘治疗，经放射碘治疗，20032003年年发现发现“甲减甲减”服用服用“优甲乐优甲乐”治疗，监测甲状腺治疗，监测甲状腺功能正常。 功能正常。 查体BP110/70mmHg 神情，语利，精神状态可，高级皮层功能大致正常。 颅神经检查（-）。 颈软，无抵抗。 四肢肌力、肌张力正常。 四肢腱反射活跃（+），左侧Ho(anti-TPO)：最为特异，几乎：最为特异，几乎100100存在，抗过氧化物酶抗体是诊断存在，抗过氧化物酶抗体是诊断HEHE所必须所必须的，其水平与脑病的严重程度不相关的，其水平与脑病的严重程度不相关;anti-TPO;anti-TPO并并不直接引起脑病，而可能是其它自身免疫过程的不直接引起脑病，而可能是其它自身免疫过程的一种标记（一种标记（markermarker）。 ）。 HE的腰穿结果蛋白增高（约80%），IgG合成率增加，OB阳性。 抗甲状腺球蛋白抗体、抗过氧化物酶抗体增高淋巴细胞轻度。
5、ffmann(+)，双侧Babinski(-)、Chaddock(-)。 感觉正常。 辅助检查（1）外院：凝血四项正常、风湿三项（）、抗核抗外院：凝血四项正常、风湿三项（）、抗核抗体体（-）、弓形虫、风疹、单疱）、弓形虫、风疹、单疱、巨细胞、巨细胞 抗体抗体（-）抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体（-）。 ）。 ESRESR（-10-14-10-14，外，外院）：院）：23mm/h(0-20)23mm/h(0-20)。 甲状腺抗体：（外院甲状腺抗体：（外院-10-18-10-18）TG-Ab 121.56 TG-感觉性神经节神经病目前为止没有脊髓受累报道HE的实验室检查血清学可出现非特异性表现常规检查：血沉增快、C反应蛋白增高和转氨酶增高等自身免疫指标：ANA、ENA、RF可阳性HE的实验室检查甲状腺功能甲状腺功能TSHT3和T4HE的实验室检查甲状腺抗体抗甲状腺抗体抗甲状腺抗体 抗抗TSHTSH受体抗体受体抗体 抗甲状腺球蛋白抗体抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)(anti-TG)抗甲状腺微粒体抗体抗甲状腺微粒体抗体(anti-M)(anti-M)抗过氧化物酶抗体抗过氧化物酶抗体(anti-TPO。
6、Ab 121.56 IU/ML(IU/ML(正常值：正常值：0-4.11),0-4.11),过氧化物酶抗体过氧化物酶抗体144.5 144.5 IU/ML(0-5.61).TSH 9.37 uIU/ml(IU/ML(0-5.61).TSH 9.37 uIU/ml(正常值：正常值：0.27-0.27-4.2 uIU/ml)FT3 2.79pg/ml(4.2 uIU/ml)FT3 2.79pg/ml(正常值：正常值：1.8-4.6)1.8-4.6)FT4 1.53ng/dl(FT4 1.53ng/d with autoim-mune thyroiditiswith autoim-mune thyroiditis，SREAT)SREAT)桥本脑病（HE）的流行病学患病率：截至2007年，全世界共报道175例，最大的病例报道来自梅欧医院（20例）发病年龄：9-86岁（平均45-55岁）男女比例：1:5没有家族性桥本脑病的报道可以合并其它自身免疫病（如SLE、I型糖尿病等）HE临床表现（1）HE临床表现（2）HE临床表现（3）除脑受累的表现外，还可伴有周围神经受累脱髓鞘性周围神经病臂丛神经病。
7、dl(正常值：正常值：0.93-1.7)0.93-1.7)腰穿腰穿（腰穿（-10-14-10-14，外院）：压力不详，无色透明，外院）：压力不详，无色透明，常规：细胞数常规：细胞数 150106/L 150106/L，白细胞，白细胞00；生化：；生化：CL114 mmol/lCL114 mmol/l，GLU 3.47 mmol/lGLU 3.47 mmol/l，Pro31.9 Pro31.9 mg/dlmg/dl；墨汁染色；墨汁染色（-）；免疫球蛋：）；免疫球蛋：IgG IgG 27.2mg/本甲状腺炎相关脑病(encephalopathy(encephalopathy associated with Hashimotos thyroiditis)associated with Hashimotos thyroiditis)伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病（steroid-responsive encephalopathy associated steroid-responsive encephalopathy associate。
8、l(0-40)27.2mg/l(0-40)，IgA 0.993mg/l(0-20)IgA 0.993mg/l(0-20)，IgM IgM 0.29(0-9)0.29(0-9)。 腰穿（腰穿（-11-27-11-27，本院）：压力，本院）：压力 192mmH2O 192mmH2O，无，无色透明，常规：细胞数色透明，常规：细胞数4106/L4106/L，白细胞，白细胞2106/L2106/L；生化：；生化：Pro36 mg/dlPro36 mg/dl，CL119 mmol/l,GLU 47 CL11甲状腺素治疗好转。 Brain L.Hashimotos disease and en-cephalopathy.Lancet 1966 Sep 3;2(7462):512-4概念（2）此后，有自身免疫性甲状腺疾病、抗甲状腺抗体此后，有自身免疫性甲状腺疾病、抗甲状腺抗体阳性的激素敏感的脑病，被称为桥本脑病（阳性的激素敏感的脑病，被称为桥本脑病（Hashimotos EncephalopathyHashimotos Encephalopathy，HEHE）其它称谓：其它称谓：桥本甲状腺炎相关脑病桥。
9、9 mmol/l,GLU 47 mg/dlmg/dl。 诊断、治疗及预后桥本脑病甲强龙冲击，强的松治疗好转，正在随访桥本脑病综述除脑受累的表现外，还可伴有周围神经受累Lancet 1966 Sep 3;2(7462):512-4甲状腺抗体：（外院-10-18）TG-Ab 121.Axial T2-weighted MRI brain scan through the temporal lobes shows bilateral areas of increased signal intensit周围淋巴细胞套袖；截至2007年，全世界共报道175例，最大的病例报道来自梅欧医院（20例）患者自发病以来无发热，进食稍差，二便正常。 目前为止没有脊髓受累报道抗甲状腺抗体特别是高滴度抗TPO抗体概念（1）1966年，Lord Brain在Lancet上报道了一例患者：男，49岁，主要表现为波动性意识障碍、幻觉、认知功能损害和卒中样发作。 既往桥本甲状腺炎辅助检查：甲功（T3T4）低于正常，血抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微粒体抗体(anti-M)明显增高；脑脊液蛋白增高。 经激素和。
10、y involving the mesial temporal lobes and hippocampi(arrows).抗过氧化物酶抗体(anti-TPO)：最为特异，几乎100存在，抗过氧化物酶抗体是诊断HE所必须的，其水平与脑病的严重程度不相关;anti-TPO并不直接引起脑病，而可能是其它自身免疫过程的一种标记（marker）。 Hashimotos encephalopathy:postmortem findings after fatal status epilepticus.HE的实验室检查甲状腺功能于 年10月13日转至“哈医大第一附属医院”行头MRI、腰穿等检查后诊为“脱髓鞘性脑病”给予“甲强龙”（500毫克5天，120毫克2天），丙球（25克5天）等药物。 患者于2月前（年9月中旬）出现头晕，恶心，间断非喷射性呕吐胃内容物，呕吐多发生于乘车后。 抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)仅有少数活检或尸检的个案报道5 IU/ML(0-5.Hashimotos disease and en-cephalopathy.炎性反应：报道最多，小血管周围轻度淋巴细胞浸润，甚至形成血管。
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